嚢胞性線維症 -粘液産生の障害および汗腺の病理に関連する遺伝病。この病気は通常、肺、腸、膵臓、生殖器、副鼻腔に影響を及ぼします。
健康な人では、粘液は特定の水性液体です。それは内臓の水分の必要なレベルを維持し、感染または乾燥からそれらを保護します。嚢胞性線維症の患者では、粘液は粘稠で厚くなります。
その結果、変化した粘液が肺に蓄積して気道を塞ぎ、病原菌の増殖を引き起こし、さまざまな肺疾患を引き起こします。
さらに、粘液は膵臓を通る栄養素の移動の障害になり、その結果、体は必要な量の栄養素を受け取りません。
嚢胞性線維症-原因
この病気の原因は、嚢胞性線維症遺伝子（いわゆる膜貫通調節因子）と呼ばれる遺伝子です。この遺伝子は、細胞内および人体の細胞外での塩と水の動きを制御するタンパク質を生成します。嚢胞性線維症の人では、遺伝子が適切に機能しません。そのため、体は非常に塩辛い汗と粘稠で粘り気のある粘液を放出します。
この病気は遺伝性ですが、たとえ両親が嚢胞性線維症の保因者であっても、子供が病気になるという保証はありません。そのような概念の25％のケースでは、子供は病気の保因者ではなく、傷つきません。また、嚢胞性線維症の保因者は完全に正常な生活を送っており、子供に引き継ぐことはできますが、病気の症状はありません。
嚢胞性線維症-症状
嚢胞性線維症のほとんどすべての症状は、患者の体に濃厚で粘着性の粘液が存在することによって引き起こされます。最も特徴的な症状は次のとおりです。
-productionの生産を伴う頻繁な咳;
-肺炎を引き起こす可能性のある気管支炎および肺炎の発作;
-体の脱水;
-皮膚の塩辛い;
-便、下痢の問題;
-減量に対する十分な食欲、成長不足。
-胃の不快感と痛み;
-インポテンス。
嚢胞性線維症は、副鼻腔炎、鼻のポリープ、気管支疾患、気胸（または肺の損傷）、膵炎（または膵臓の炎症）、便秘、指の肥厚、直腸の脱出、糖尿病、肝疾患、脆性骨、その他。
嚢胞性線維症-診断
まず第一に、医師は親diseasesの病気について学び、その後患者の徹底的な検査を行います。
次に、診断の確認に役立つ一連のテストが必要です。これらのテストを使用して、汗の中の塩のレベルが測定されます。医師は、ピロカルピン（特殊薬）を肘の上の腕の部分または脚の部分に塗りつけます。電極がこの領域に取り付けられ、発汗を引き起こします。この場所は保温布または特別なプラスチックで閉じられています。 30〜40分後、汗テストが行われます。手順は2回繰り返されます。両方のケースで塩濃度が高い場合、その人は嚢胞性線維症にかかっています。
さらに、追加のテストを実行して、より正確な診断を行うことができます。
嚢胞性線維症-治療と予防
嚢胞性線維症は遺伝病であるため、その除去は不可能です。治療は、嚢胞性線維症の特定の症状の抑制、およびそれらの予防に限定されます。
したがって、たとえば、肺疾患では次のことが必要です。
-抗生物質の使用;
-胸部の理学療法治療;
-理学療法運動と身体運動。
肺の過剰な粘液に関連する肺感染症の予防に焦点が当てられています。さらに、腸閉塞の予防が重要であり、それは患者にとって良好な栄養に要約されます。
