新生児の溶血性疾患（HDN、同義語：胎児赤芽球症、溶血性貧血）は、子供の黄und、自然流産および死産の主な原因である赤血球の大量破壊によって現れる疾患です。
WHOの統計によると、この病気は子供の0.6％で検出され、死亡率は2.5％です。病理は免疫系に関連しています。なぜなら、それは母親と胎児の血液の抗原の衝突の結果だからです。
新生児の溶血性疾患を引き起こす要因
すべての主要な抗原が赤血球に含まれていることが明らかになりました。合計6つのRh抗原が同定されました。それらの1つはD.抗原と呼ばれるアカゲザル因子であり、特定された疾患の30％で非互換性の原因であり、母親には存在せず、胎児は父親から遺伝しています。したがって、抗体は母親の体内で産生されます。これは、母親がアカゲザル因子を持っている場合に発生します-負の場合、および子供の場合-陽性。
他の場合では、病気は血液型を形成する抗体に関連しています（ABOシステムによる）。母親の血液型が0（I）の場合、および胎児-A（II）またはB（III）の場合、グループ不適合に関連する新生児の溶血性疾患が発生します。
病気の病因
この病気はまだ子宮内で発生し、症状は異なりますが、結果は赤血球溶血と胎児（または新生児）の死です。
溶血 -これは、血漿へのヘモグロビンの放出による赤血球膜の破壊です。赤血球破壊プロセス自体は正常です。これは、120日ごとに発生するためです。これが血液細胞の更新方法です。しかし、溶血中に大量のヘモグロビンが血液に放出され、その結果、血漿中に高濃度のビリルビンと鉄が形成され、循環系のメカニズムが破壊されます。さらに、貧血が発生します。
この量のヘモグロビンはすべて肝臓に入り、そこで中和されます（胆汁酸との結合）。このような大量の放出されたヘモグロビンでは、肝臓は負荷に対処できず、神経毒性のある遊離ビリルビンがすべての臓器に浸透し、酸化反応を遅くし、細胞レベルで組織および臓器の破壊プロセスを引き起こし、それらを破壊します。
血漿含有量が340μmol/ Lビリルビンの場合、血液脳関門を克服し、脳細胞の構造を変化させ、ビリルビン脳症を引き起こします。将来的には、障害につながります。未熟児の場合、閾値濃度は200μmol/ Lです。これは、脳底部の核（視床下、下脳、小脳、脳神経）に対する毒性の間接的ビリルビン損傷が原因で発生します。
新生児の溶血性疾患の症状
新生児の溶血性疾患は、3つの臨床形態で発生します。
•浮腫;
•黄ic;
•貧血。
最も重篤な病気
浮腫の形態は、体腔（胸膜、腹部、および心膜）に体液が蓄積することを特徴としています。胎児と胎盤の質量が2倍に増加しています。客観的な調査により次のことが明らかになります
•皮膚および粘膜の白。
•肝および脾腫（肝臓および脾臓の著しい増加）。
•皮膚の傷および点状出血。
一般的な臨床血液検査-重度の貧血：
•ヘモグロビン-30-60 g / l;
•赤血球-1x1012 / l;
•それに対応して発現した異化細胞症、多形赤血球症、赤芽球症。
•白血球増加。
•左への顕著なシフトを伴う好中球増加。
このような貧血と低タンパク血症および毛細血管透過性の障害は重度の心不全を引き起こし、これが胎児または新生児の死亡の原因です。
新生児の溶血性疾患の最も一般的な形態
黄und -病気の最も一般的な臨床形態。胎児に対する母親の体内の抗体の影響の結果として、妊娠の終わりに向かって発症します。子供の質量は侵害されず、妊娠は正常に進み、子供は正常な肌の色で生まれます。将来的には、次の症状が現れます：
•黄und-病気の最初の症状-出生後1-2日で発生します。病気の進行の結果としての強度と色の変化（オレンジ-ブロンズ-レモン-未熟レモン;
•肝-および脾腫。
•下腹部のペースト状組織。
•反射神経の減少（しゃぶり、嚥下）、嗜眠、アディナミア。
末梢血：
•貧血。
•偽白血球増加（カウントすると白血球として認識される若い赤血球の増加による）。
•網状赤血球の増加。
生化学分析：間接ビリルビン-最大350μmol/ l。肝細胞、心筋細胞を破壊し、脳のニューロンに選択的に影響を与えます。過剰なビリルビンは腎尿細管に沈着し、腎梗塞を引き起こします。ビリルビン脳症は5-6日目に発症します。
肝細胞の急性損傷に関連して、タンパク質と血液凝固因子の合成が中断され、プロトロンビンの低下と出血の増加につながります。胆汁の粘度と密度は、高含有量のために増加し、結石の形成と閉塞性黄undの発生につながります。
黄icの形態では、いくつかの段階が区別されます：
1.食欲不振、眠気、嗜眠、筋緊張の低下、無痛、嘔吐という形での中毒。
2.脳の核への影響-けいれん症候群、反射の減少、フォンタネルの膨らみ、首の筋肉の緊張、眼振、心拍数の低下、無呼吸;
3.想像上の幸福-病的な神経症状の減少、発作の消失で表される人生の10-14日までに発達します;
4.合併症-麻痺、麻痺、痙攣、難聴の形で生後3〜5か月で発症します。
1日後、脳の核に対するビリルビンの毒性作用により、死が発生する可能性があります。生存している子供は、精神的および肉体的発達において仲間から著しく遅れ、聴覚および視力の問題、免疫状態が低いため、多くの場合、敗血症を合併したさまざまな感染症に苦しんでいます。
貧血の形態
患者の15％に貧血が発生します。 表示されます：
•無気力;
•白。
•肝腎症候群。
皮膚および粘膜のpal白は、5〜7日で決定されますが、その前に黄色に覆われます。
検査データ：
•ヘモグロビン-60-100 g / l、
•赤血球-2.5-3.0 T / l;
•網状赤血球増加症。
•ビリルビン-正常またはわずかに上昇したレベル。
この病気の形態では、少量のRh陰性血液が輸血されると、回復がすぐに起こります。
新生児の溶血性疾患の診断と予防
新生児の溶血性疾患を判定するために、まず第一に、彼らは以下を研究します：
•過去の妊娠の経過。
•流産または死産児の存在。
•既存の子供の発達の遅れ。
•胎児の父親のアカゲザル因子。
Rh陰性女性の抗体の測定。それらが予防の目的である場合、特定の抗アカゲザルガンマグロブリンが導入され、攻撃的な効果を弱めます。
将来の子供では、羊水穿刺により抽出された羊水を分析することにより溶血性疾患が検出されます。ビリルビンが検出され、比重が増加すると、既存の病理の疑いが生じます。
治療の原則
治療には、溶血の危険な産物とそれにつながる抗体を身体から即座に取り除くことが必要です。同時に、間接ビリルビンの子供の器官およびシステムに対する毒性効果からの保護、肝臓および腎臓機能の刺激と維持が必要です。
この目的のために、次のものが使用されます。
•新鮮な血液の輸血。
•食道チューブおよび非経口による解毒対策。
•肝組織の機能と保護を改善する-フェノバルビタール、ATP、メチオニン、キシリトール、プレドニゾンの毎週のコース。
•ビタミン療法（グループB、C、Eのビタミン）。
•光線療法-青いランプで治療すると、間接的なビリルビンの酸化が促進され、非毒性化合物に変わります。
タイムリーな治療により、子供の発達は損なわれません。現代の周産期センターには、胎児の子宮内血液置換を行う能力があります。これは、妊娠中の女性のタイムリーな治療と検査、胎児の健康に対する意識的なアプローチで可能です。
