血友病 彼らは、血液凝固のプロセスが遅くなり、出血時間が増加する凝固因子の欠如を特徴とする遺伝性疾患を呼び出します。多くの場合、血友病は男児に影響を及ぼします（血友病Cは例外ですが、女児も病気にかかることがあります）。
血中に存在しない凝固因子によって異なる血友病には3つのタイプがあります。
-血友病A-は最も一般的で、血液中に凝固因子VIIIが存在しない場合に起こります。凝固因子VIIIは特別なタンパク質（抗血友病性グロブリン）で表されます。
-血友病B（クリスマス病）-IX凝固因子またはクリスマス因子の活性が不十分な場合に発生します。
-血友病Cは最も稀な形態であり、XI凝固因子の欠乏で発生します。
血友病遺伝子の保有者（指揮者）は女性です。そのような女性に生まれた男の子は、この病気になる確率が50％です。キャリア自体は、原則として、血友病の兆候はありません。
血友病-病気の原因
血液凝固（止血）は、身体の重要な保護反応であり、血管の損傷と出血によって活性化されます。それは、凝固因子と呼ばれる特別な物質、および小血球、または血小板によって提供されます。凝固プロセスが正常に完了し、出血が止まるのは、すべての凝固因子と十分な数の血小板が存在する場合にのみ可能です。特定の凝固因子の欠乏により、タイムリーな止血が不可能になる、つまり血友病が発生します。
血友病-病気の症状
血友病は主に以下の症状によって現れます：
-負傷、抜歯後、または自然発生後すぐにまたは数時間以内に始まる長期出血;
-軽傷後の大きなあざ（血腫）の出現。
-頻繁な鼻血;
-関節への血液の侵入と激しい痛み、関節の腫れ、運動障害を特徴とする、血友病の重篤な合併症である関節内出血（関節炎）。
-糞便および尿中の血液の存在。
血友病-病気の診断
3種類すべての血友病は同じ症状を特徴とするため、1つまたは別の種類の疾患は、臨床検査によってのみ診断できます。
血友病-治療と予防
治療には、血友病の種類を知ることが非常に重要です。原則として、それは患者に不足している因子の静脈内投与に基づいています。治療の結果として、出血を防ぐことができるか、その結果を障害なく防ぐことができます。
血友病は筋肉内および皮下注射で出血の出現を引き起こすので、薬物を静脈内注射するか経口投与することが推奨されます。患者の食事には、ビタミンA、B、C、D、リンの塩、カルシウムを含む食品を含める必要があります。合併症のない出血の場合、患者に完全な休息、寒さを与えることが必要です。病気の関節を固定するために、ギプスを3〜4日間使用し、UHFを使用してさらに治療を行います。
予防策の中で、重要な場所は夫婦の遺伝カウンセリングで占められています。血友病患者と血友病の女性指揮者、および健康な男性と女性の指揮者は、子供を持つことは推奨されません。健康な女性が、妊娠14週目から16週目までの血友病患者から妊娠している場合、胎児の性別は、経腹部羊水穿刺の方法を使用して決定されます。胎児が女の子であることを彼が示した場合、女性の指揮者を介して血友病が広がる危険性があるため、母親は妊娠を終了することをお勧めします。女性の指揮者は、定量的な生化学的方法を使用して血液中の第VIII因子または第IX因子を決定することにより特定できます。
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